STWARDNIENIE ROZSIANE – CHARAKTERYSTYKA CHOROBY

Epidemiologia

Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex, SM) jest to choroba o wielofazowym przebiegu i wieloogniskowych objawach, które są następstwem procesu zapalnego i tworzenia się ognisk rozpadu osłonek mielinowych włókien nerwowych w mózgu i rdzeniu kręgowym w wyniku działania niepoznanych w pełni, szkodliwych czynników zewnętrznych. W miejscach, gdzie osłonka mielinowa ulega degeneracji powstają blizny zwane stwardnieniami (łac. sclerosis). Występują one w wielu miejscach i w celu odzwierciedlenia tego faktu schorzeniu nadano nazwy: „wiele stwardnień”, „mnogie stwardnienia”, „stwardnienie rozsiane”.
Początkowe objawy stwardnienia rozsianego występują najczęściej u osób między 20 a 40 rokiem życia. Bardzo rzadko choroba pojawia się wcześniej – między 15 a 19 rokiem życia bądź później – między 40 a 60 rokiem życia. Spotyka się również przypadki dziecięcego stwardnienia rozsianego, mające swój początek u dzieci 10-letnich lub młodszych. Kobiety chorują ponad dwa razy częściej niż mężczyźni, przy czym proporcja obu płci wśród chorych zależy od wieku w chwili zachorowania. Zwykle też pierwsze objawy występują u kobiet w młodszym wieku.
Charakterystyczne jest rozmieszczenie geograficzne – im bliżej równika lub biegunów, tym przypadki SM są rzadsze. Największa liczba zachorowań została odnotowana w pasie pomiędzy 40 a 60 stopniem szerokości geograficznej, tzn. w krajach o klimacie umiarkowanym. Na półkuli północnej pas ten obejmuje środkową i północną Europę, Islandię, Kanadę, północne stany USA, a na południowej – Nową Zelandię, południową część Australii i Tasmanię. Osoby, które urodziły się w strefie „wysokiego ryzyka” i dopiero później przeprowadziły się w inne regiony, są nadal w większym stopniu podatne na zachorowanie. Istnieje również zależność w przeciwną stronę: osoby, które spędziły dzieciństwo w strefie „niskiego ryzyka”, zwykle nie chorują na stwardnienie rozsiane. Zjawisko to prawdopodobnie świadczy o decydującym wpływie czynników środowiskowych – np. zakażenie nieokreślonym czynnikiem chorobotwórczym przed 15 rokiem życia – bądź o wpływie czynników wrodzonych (w tym rasowych) na wystąpienie choroby. Stwardnienie rozsiane znacznie częściej występuje u ludzi białych niż u innych ras. Nie spotyka się go u Indian, Eskimosów i w plemieniu Bantu. Rzadko też występuje u Chińczyków, u których stwierdzono jednak specyficzną odmianę tej choroby. Nie wiadomo też dlaczego w Japonii, niezależnie od położenia geograficznego poszczególnych regionów, stwardnienie rozsiane nie jest chorobą zbyt częstą.
Schorzenie to występuje częściej u ludzi mieszkających na terenach o lepszych warunkach sanitarnych. Może to wynikać z braku czynników stymulujących powstawanie pewnych rodzajów odporności u dzieci. SM nie jest chorobą zakaźną. Nie jest też schorzeniem dziedziczonym według praw Mendla, choć istnieją dowody na istnienie uwarunkowanej genetycznie podatności na zachorowanie SM. Chorobę stwierdza się częściej u nosicieli antygenów HLA-B7 i DR 2 niż w pozostałej części populacji.

Anatomia patologiczna

W obrazie patomorfologicznym stwardnienia rozsianego dominują dwa, niecałkowicie pokrywające się procesy neuropatologiczne. Jednym z nich są ogniska rozpadu mieliny – blaszki (plaki) demilinizacji całkowitej lub częściowej (spłowienie), występujące w ośrodkowym układzie nerwowym, zarówno w mózgu, jak i w rdzeniu kręgowym. Drugi proces stanowi odczyn zapalny, przynajmniej częściowo pierwotny, niemający charakteru wtórnego w stosunku do rozpadającej się mieliny.
Włókno nerwowe jest to wypustka komórki nerwowej (najczęściej akson, wyjątkiem są włókna czuciowe) wraz z otaczającymi ją osłonkami. Szybkość przewodzenia wzdłuż nerwu zależy od jego pojemności elektrycznej i oporności. Ulega ona zwiększeniu przy odpowiednio dużej średnicy aksonu oraz gdy obecna jest izolacja wokół błony aksonu. Oba te warunki zapewnia mielina, charakteryzująca się niewielką zawartością białka i przewagą lipidów. Wytwarzana jest ona przez oligodendrocyty, będące najliczniejszymi komórkami glejowymi w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Jeden oligodendrocyt tworzy osłonkę mielinową dla kilku względem niego sąsiednich aksonów. Utrata osłonki mielinowej powoduje zakłócenie przenoszenia impulsów z mózgu do różnych części ciała i w przeciwnym kierunku, konsekwencją czego jest wystąpienie zewnętrznych objawów SM.
W następstwie procesu zapalnego dochodzi do demielinizacji aksonów. Do pewnego momentu możliwa jest jeszcze remielinizacja aksonu przez komórki prekursorowe oligidendrocytów. W momencie gdy uszkodzenie osłonki mielinowej jest zbyt zaawansowane, nie ma już szans na powtórną mielinizację. Akson ulega nieodwracalnie zniszczeniu i w miejscu tym powstaje blizna z komórek gleju astrocytarnego. Wielkość średnicy ognisk demielinizacji waha się od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Świeże ogniska są barwy bladoróżowej, starsze stają się zapadnięte. Oligodendrocyty, wytwarzające osłonkę mielinową, zanikają, a na ich miejscu pojawiają się makrofagi.
Ostro rozwijające się uszkodzenie jest odpowiedzialne za powstawanie ostrych, lecz odwracalnych ubytków neurologicznych, natomiast zmiany przewlekłe są przyczyną przewlekłych objawów klinicznych.

Etiologia

Etiologia stwardnienia rozsianego jest nieznana. Przedstawia się różne teorie, zakładające istnienie czynników genetycznych, środowiskowych, immunologicznych odpowiedzialnych za rozwój choroby. Obecnie sądzi się, że SM jest chorobą autoimmunologiczną, a proces autoagresji zostaje wywołany przez nieswoiste zakażenie wirusowe (np. pospolitą infekcję górnych dróg oddechowych). Również zakażeniom wirusowym (np. wirusem odry, nagminnego zapalenia przyusznic, różyczki) przypisuje się rolę inicjującą proces demielinizacji. Mechanizm działania wirusa na organizm gospodarza jest wielokierunkowy. Indukuje on interferon γ, który pobudza ekspresję antygenu DR na astrocytach, komórkach śródbłonka naczyń i komórkach mikrogleju. Podobieństwo strukturalne między antygenem wirusa odry a autoantygenem – zasadowym białkiem mieliny – powoduje powstanie mechanizmu reakcji krzyżowej. Jednak sam fakt istnienia podobieństwa pomiędzy antygenem wirusa a autoantygenem występującym w organizmie człowieka nie jest bezwzględnym warunkiem wystąpienia choroby autoimmunologicznej. Za przykład może posłużyć podobieństwo budowy polimerazy wirusa zapalenia wątroby typu B i zasadowego białka mieliny, z którego nie wynika, że zakażenie tym wirusem może spowodować SM.
Spaczona reakcja immunologiczna jest skierowana przypuszczalnie przeciwko jednemu ze składników osłonki mielinowej, np. zasadowemu białku mieliny, proteolipoproteinie, glikoproteinie związanej z mieliną, glikoproteinie oligodendrocytów tworzących mielinę. Reakcja autoimmunologiczna zaczyna się od pobudzenia limfocytów, z których część może przejść przez barierę krew – mózg. Pobudzone limfocyty T reagują ze swoistymi autoantygenami, prezentowanymi przez makrofagi okołonaczyniowe lub komórki mikrogleju w istocie białek centralnego układu nerwowego i dochodzi do zapoczątkowania reakcji zapalnej. Limfocyty wytwarzają i uwalniają czynniki demielinizujące, np. TNF α – czynnik martwicy nowotworu oraz IL-2 – interleukinę 2, która jest jednym z kluczowych mediatorów w chorobach autoimmunologicznych i jej podwyższony poziom może korelować z autoagresją. Uwalniane zaś mediatory procesu zapalnego przyciągają jeszcze więcej limfocytów T i B, co w efekcie prowadzi do uogólnionego ataku immunologicznego na ośrodkowy układ nerwowy z następową demielinizacją aksonów.

Obraz kliniczny

Jedną z najbardziej znamiennych cech stwardnienia rozsianego jest przebieg rzutami. W czasie rzutu nagle ujawniają się określone objawy, które po pewnym czasie mogą całkowicie lub częściowo wycofać się. Jest to okres remisji choroby, a czas do kolejnego rzutu nie jest określony. Wyróżnia się następujące postacie SM: nawracająco-zwalniająca; wtórnie postępująca, której mogą towarzyszyć nawroty (rzuty); łagodna (odmiana nawracająco-zwalniającej postaci SM); pierwotnie postępująca; postępująca z nawrotami (występuje rzadko i przez wielu autorów jej istnienie jest kwestionowane).
W początkowym okresie choroby u większości pacjentów stwierdza się postać nawracająco-zwalniającą, która cechuje się występowaniem rzutów (nawrotów) z następującą całkowitą lub częściową poprawą. Pacjenci w tym stadium choroby wykazują na ogół niewielką lub umiarkowaną niesprawność. Z upływem czasu u większości chorych nawracająco-zwalniająca faza choroby przechodzi w postać wtórnie postępującą. Postać ta charakteryzuje się przewlekłym i powolnym powiększaniem się deficytów neurologicznych, co prowadzi do coraz większej niesprawności pacjenta. U niektórych chorych nadal występują rzuty, ale następująca po nich poprawa rzadko przywraca wyjściowy stan neurologiczny. Postać łagodną można rozpoznać jedynie retrospektywnie, gdyż u pacjetnów po długoletnim trwaniu choroby stwierdza się niewielką niesprawność. W postaci pierwotnie postępującej stwierdza się stopniowo pogłębiające się zaburzenia neurologiczne, lecz bez występowania rzutów. Ujawnia się zazwyczaj u tych chorych, którzy w chwili zachorowania są zazwyczaj starsi niż pacjenci z nawracająco-zwalniającą odmianą choroby. Występuje prawie tak samo często u mężczyzn jak u kobiet i ma gorsze rokowanie.
Objawy kliniczne, występujące u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, można podzielić na dwie grupy. Pierwszą stanowią objawy wynikające z demielinizacji i zaniku aksonów. Zalicza się do nich, występujące kilka lat przed innymi objawami choroby, zaburzenia wzrokowe. Są one spowodowane jednostronnymi lub znacznie rzadziej dwustronnym pozagałkowym zapaleniem nerwów wzrokowych i objawiają się zamgleniem wzroku, ubytkami w polu widzenia, a nawet całkowitą jedno- lub dwustronną ślepotą. Objawy te występują najczęściej nagle, bez dającej ustalić się przyczyny i rzadko następuje ich utrwalenie. Również częstymi objawami w początkowym okresie stwardnienia rozsianego są zaburzenia nerwów ruchowych gałki ocznej, będące następstwem powstania ognisk demielinizacyjnych w obrębie pnia mózgu. Chorzy skarżą się na podwójne widzenie, w badaniu przedmiotowym stwierdza się zez, nieprawidłowości w ruchach gałek ocznych, nierówność źrenic. Sztywność źrenic nie należy natomiast do obrazu klinicznego stwardnienia rozsianego. Nierzadko spotyka się objawy ze strony nerwu twarzowego. Niekiedy jedynym objawem świadczącym o istnieniu ogniska mózgowego może być niedowład ośrodkowy nerwu twarzowego, objawiający się opadniętym kącikiem ust. Porażenie obwodowe nerwu twarzowego występuje rzadko i tylko w ostrym okresie, zwykle jest przemijające, ale może nawracać. Podmiotowymi objawami tego typu porażenia są: asymetryczna twarz – cała porażona połowa twarzy robi wrażenie obrzękniętej; szpara powiekowa jest niezamknięta – ciała obce mogą z łatwością wnikać do worka spojówkowego i być przyczyną procesów zapalnych; fałd nosowo-wargowy jest wygładzony, kąt ust jest opadnięty. Częstymi objawami są zaburzenia słuchowe. Pacjenci skarżą się na świsty bądź szum w uszach, osłabienie słuchu, zaburzenie lokalizacji dźwiękowej. Występują zawroty głowy i oczopląs – zwykle poziomoobrotowy i obustronny. Objawy ze strony innych nerwów mózgowych nie należą do podstawowego obrazu klinicznego stwardnienia rozsianego. U niektórych chorych może nastąpić uszkodzenie nerwów węchowych, co prowadzi do trudności w identyfikacji zapachów. Nierzadko występują objawy ze strony nerwów językowo-gardłowego i błędnego, zwłaszcza w postaci dyzartrii (upośledzenia tworzenia artykułowanych dźwięków – mowa dyzartryczna jest zamazana, bezgłośna, powolna, często z przydźwiękiem nosowym).
W następstwie uszkodzenia przez procesy demielinizacyjne dróg piramidowych w rdzeniu kręgowym, rzadziej w pniu mózgu czy w torebce wewnętrznej, powstają ubytkowe objawy ruchowe – niedowłady lub porażenia, zwykle o charakterze spastycznym. Ze względu na częste umiejscowienie ognisk w odcinku piersiowym rdzenia kręgowego niedowład dotyczy na ogół kończyn dolnych, znacznie rzadziej górnych. W początkowym okresie choroby objawy niedowładu mogą wycofać się. Jednak w dalszym przebiegu stwardnienia rozsianego objawy ruchowe narastają, w konsekwencji przechodząc do ciężkich zespołów niedowładu spastycznego jednej lub obu kończyn dolnych, rzadziej również kończyn górnych, ze znacznym wzmożeniem napięcia mięśniowego i skłonnością do tworzenia przykurczów zgięciowych. Łącznie z uszkodzeniem dróg ruchowych występują zespoły pozapiramidowe i móżdżkowe. Do objawów pozapiramidowych należy spowolnienie ruchowe, drżenie kończyn, dyzartria. Zaburzenie funkcji móżdżku objawia się zaburzeniem równowagi w pozycji stojącej oraz przy chodzie, drżeniem zamiarowym, dyzartrią o typie mowy skandowanej.
Osoby chorujące na SM najczęściej czują lęk przed wystąpieniem nieprawidłowości w oddawaniu moczu. We wczesnym okresie choroby występuje zatrzymanie moczu, natomiast później pojawia się nietrzymanie moczu, wywołane nadwrażliwością ośrodków rdzeniowych lub też o charakterze nietrzymania moczu z przepełnienia. Uczucie gwałtownej potrzeby oddania moczu jest uciążliwe dla chorego, gdyż zmusza go do weryfikacji odwiedzanych miejsc pod względem bliskości toalety. U mężczyzn może wystąpić impotencja. U kobiet można spotkać brak lub zaburzenie miesiączkowania.
U dużej części chorych na SM występują objawy czuciowe. W początkowym stadium choroby przeważają parestezje (czucie opaczne), czyli przykre wrażenia, pojawiające się w postaci drętwienia, mrowienia, uczucia przebiegania prądu lub zmian temperatury. Występują one częściej w kończynach górnych niż dolnych. Szczególnie typowy, choć niepatologiczny dla stwardnienia rozsianego, jest objaw Lhermitte'a, tj. uczucia przebiegania prądu wzdłuż kręgosłupa, występujący przy ruchach głowy, zwłaszcza przy zgięciu ku przodowi.
Obok wyżej wymienionych objawów pierwszej grupy, wynikających z demielinizacji i zaniku aksonów, w drugiej grupie znajdują się objawy związane prawdopodobnie z uwalnianiem cytokim, wolnych rodników, proteaz i tym podobnych substancji. Taką przyczynę mogą mieć m.in. uogólnione uczucie zmęczenia oraz depresja. Zmęczenie u pacjentów z SM jest znacznie większego stopnia niż zmęczenie u osób zdrowych, odczuwane na przykład po całym dniu pracy. Zmęczenie przy stwardnieniu rozsianym pojawia się szybciej, utrzymuje się dłużej i powrót po nim do formy trwa dłużej. Podczas jego trwania może pojawić się pogorszenie koordynacji ruchów, drżenie, stępienie słuchu, smaku, węchu, zamazane widzenie, niewyraźna wymowa. Mogą też wystąpić silne zawroty głowy. Pacjenci skarżą się również na uczucie słabości, ograniczone do niektórych części ciała lub jako wrażenie ogólne. Objawia się ono m.in. trudnością z wchodzeniem po schodach („ciąganiem nóg za sobą”). Słabość ta jest wywołana przez procesy patologiczne i dlatego pacjent nie może przezwyciężyć jej siłą swojej woli.
Znamienne dla SM jest bogactwo objawów klinicznych. Klasyczny zespół, tzw. triada Charcota – oczopląs, drżenie zamiarowe, mowa skandowana, opisywany jako charakterystyczny dla tego schorzenia, występuje, i to nie w postaci czystej, jedynie u kliku procent wszystkich chorych. Typowe jest przejściowe nasilenie objawów chorobowych pod wpływem ciepła, np. gorączki, upałów.
Objawy kliniczne można pogrupować na te, które pojawiają się na początku choroby – np. pogorszenie ostrości wzroku, zaburzenia ruchowe, czuciowe w obrębie kończyn oraz te, które mają charakter przewlekły – zaburzenia sprawności umysłowej, zanik włókien nerwowych siatkówki, zawroty głowy, chód ataktyczny (upośledzenie zborności ruchów podczas chodzenia), ataksja tułowia (wahadłowe ruchy tułowia, występujące w pozycji siedzącej), oczopląs, niedowład kończyn dolnych, zaburzenia oddawania moczu, zaparcia, zaburzenia czynności seksualnych, zmęczenie. W pierwszym okresie SM objawy pojawiają się nagle, rozwijają się w ciągu kilku minut lub godzin i najczęściej ustępują po upływie kilku godzin, dni lub tygodni. Występują one w wyniku powstania pojedynczego ogniska uszkodzenia, zlokalizowanego w obrębie nerwów wzrokowych, pnia mózgu lub rdzenia kręgowego. W przebiegu SM mogą pojawiać się objawy napadowe, do których zalicza się: napady drgawkowe, dyzartrię, dystonię (nawarstwienie na ruch dowolny lub przyjętą postawę mimowolnych skurczów zarówno mięśni agonistycznych, jak i antagonistycznych, prowadzących do niezamierzonych ruchów bądź do nieprawidłowej pozycji), depresję, neuralgię nerwu trójdzielnego, objaw Lhermitte'a, objaw Uhthoffa (pogorszenie ostrości wzroku z towarzyszącą hipertermią).
Opisane objawy stwardnienia rozsianego występują w różnych kombinacjach podczas kolejnych nawrotów, w oparciu o które można wyodrębnić następujące postacie: 1) rdzeniowa – w której dominuje niedowład kończyn dolnych; 2) mózgowo-rdzeniowa – w której procesem chorobowym zajęte są nerwy czaszkowe, rdzeń kręgowy i móżdżek; 3) móżdżkowa – w której występuje przewaga objawów móżdżkowych; 4) hemiparetyczna – w której dominują objawy połowicznego niedowładu.

Rozpoznanie

Chorobę stwierdza się na podstawie objawów klinicznych, zarówno podmiotowych, jak i przedmiotowych, stwierdzanych podczas badania neurologicznego, świadczących o istnieniu wieloogniskowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, które powstało w sposób wielofazowy.
Ważne znaczenie ma również wykonanie badania jądrowego rezonansu magnetycznego głowy i kręgosłupa z zastosowaniem wzmocnienia kontrastem gadolinowym. W ostrej fazie choroby ocenia się pojawienie się nowych uszkodzeń, wcześniej niewidocznych, powiększenie lub stabilizację już wcześniej istniejącego ogniska demielinizacji. W przewlekłej fazie SM dokonuje się ilościowego pomiaru wielkości zajętego obszaru ośrodkowego układu nerwowego na podstawie obrazów T₁-zależnych i T₂-zależnych, wykonanych bez wzmocnienia kontrastowego oraz metodą pomiaru gęstości protonowej.
W diagnostyce SM standardowe badanie płynu mózgowo-rdzeniwego ma umiarkowane znaczenie. Istotniejsze jest badanie immunologiczne, ustalające zawartość IgG, zwłaszcza podklas IgG₁ i IgG₃ oraz określenie liczby leukocytów w jednostce objętości płynu mózgowo-rdzeniowego. Najbardziej czułe i swoiste dla stwardnienia rozsianego jest badanie prążków przeciwciał oligoklonalnych, czyli wykonanie testu potwierdzającego wewnątrzoponową produkcję IgG. Badanie płyu mózgowo-rdzeniowego w kierunku przeciwciał oligoklonalnych pomaga potwierdzić rozpoznanie SM i powinno być wykonane zawsze, gdy nie jest dostępny rezonans magnetyczny.
U pacjentów z podejrzeniem SM można wykonać badania potencjałów ruchowych, które wywołuje się za pomocą pola magnetycznego, wzrokowych potencjałów wywołanych, słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu, somatosensorycznych potencjałów wywołanych. Badanie potencjałów wywołanych nie jest konieczne, jeżeli u chorego występują wyraźne kliniczne objawy zaburzenia czynności odpowiednich struktur układu nerwowego. Przydatne jest w celu określenia przyczyny objawów nieuchwytnych w badaniu fizykalnym, np. drętwienie rąk i nóg, niewyraźne widzenie. Służy także do wykrywania uszkodzeń bezobjawowych, rozsianych w różnych miejscach istoty białej.
W zależności od obrazu klinicznego SM różnicuje się z innymi jednostkami chorobowymi. Przy objawach rozsianych czasowo i lokalizacyjnie należy wziąć pod uwagę zmiany w naczyniach mózgowych w przebiegu nadciśnienia tętniczego, rodzinne naczyniaki jamiste, sarkoidozę, miastenię, neuroboreliozę, chłoniaka wewnętrzczaszkowego. Guzy półkul mózgu, pnia mózgu lub rdzenia kręgowego mogą przypominać stwardnienie rozsiane, przebiegające z objawami rozsianymi czasowo, ale nie lokalizacyjnie. Postacie z objawami rozsianymi lokalizacyjnie, ale prawdopodobnie nierozsianymi czasowo wymagają różnicowania z mnogimi zatorami naczyń mózgowych, encefalopatią mykoplazmatyczną, ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego, zapaleniem naczyń mózgu. Należy pamiętać o możliwości współistnienia stwardnienia rozsianego z którąkolwiek z wymienionych chorób.

Leczenie

Leczenie stwardnienia rozsianego można podzielić na następujące kategorie: leczenie rzutów, leczenie objawowe, leczenie wpływające na odległy przebieg choroby, postępowanie wspomagające.
Rzut SM charakteryzuje się wystąpieniem ogniskowego zaburzenia czynności układu nerwowego, trwającego ponad 24 godziny. Objawy rzutu narastają zwykle w ciągu kilku dni, maksymalne nasilenie pojawia się przed upływem tygodnia, po czym powoli ustępują. Stopień nasilenia rzutu może być łagodny, umiarkowany lub ciężki. Leczy się przypadki rzutów ciężkich, wymagających hospitalizacji i opieki pielęgniarskiej oraz rzutów umiarkowanych, które zaburzają czynności życia codziennego chorego. Znalazły tutaj zastosowanie glikokortykoidy – leki o działaniu przeciwzapalnym i przeciwobrzękowym. Zwłaszcza przy długotrwałym stosowaniu wykazują one działania niepożądane. Należą do nich: nadciśnienie tętnicze, osteoporoza, złamanie kompresyjne kręgów, choroba wrzodowa układu pokarmowego, upośledzenie gojenia ran skóry, zaburzenia miesiączkowania, zaćma, jaskra, niepokój, zaburzenia zachowania, zaburzenia snu, przyrost masy ciała.
Jednym z objawów SM jest pogorszenie sprawności ruchowej, powodującej niepokój i ciągłą obawę, że pacjent kiedyś będzie mógł poruszać się tylko na wózku inwalidzkim. Wynika ono najczęściej z niedowładów, spastyczności, ataksji móżdżkowej i czuciowej. W leczeniu spastyczności stosuje się środki farmakologiczne – np. baklofen, toksynę botulinową w połączeniu z fizjoterapią. Należy również wyeliminować czynniki takie, jak zakażenie układu moczowego, owrzodzenia, ciasne ubranie, niedopasowane protezy, które powodują wzrost napięcia mięśniowego, czyli nasilają spastyczność. Ataksję można leczyć przez fizjoterapię, farmakoterapię doustną i leczenie chirurgiczne. Stosuje się ćwiczenia poprawiające umiejętność stania i siedzenia oraz odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne. Podawanie leków jest na ogół nieskuteczne, chociaż istnieją zachęcające wstępne wyniki stosowania ondansetronu. Leczenie chirurgiczne polega na elektrostymulacji wzgórza.
W przypadku zaburzeń czynności pęcherza moczowego wprowadzono metodę „czystego” przerywanego cewnikowania, wykonywanego samodzielnie przez chorego. Poprawę można uzyskać podając dopęcherzowo kapsaicynę, która zmniejsza nadczynność mięśnia wypieracza moczu, efekt jej działania utrzymuje się przez 1–5 miesięcy. Jeżeli leczenie farmakologiczne oraz „czyste” przerywane cewnikowanie nie przynoszą oczekiwanej poprawy lub są niewygodne dla chorego, można zastanowić się nad wprowadzeniem na stałe cewnika do pęcherza moczowego – lepszym rozwiązaniem jest założenie cewnika nadłonowo niż przez cewkę moczową. W zaburzeniach czynności jelit w postaci zaparć podaje się laktulozę, czopki przeczyszczające, a w przypadkach naglącego parcia na stolec – loperamid. Poprawę przy zaburzenie erekcji u mężczyzn można osiągnąć podając doustnie johimbinę lub wstrzykując papawerynę do ciał jamistych. Suchości pochwy u kobiet skutecznie zapobiegają żele nawilżające.
W leczeniu zaburzeń mowy uczy się pacjenta wykonywania odpowiednich ćwiczeń, które między innymi pozwalają na wyuczenie odpowiedniego toru oddychania. Postępowanie terapeutyczne u chorych z dysfagią obejmuje zmianę diety, wyuczenie odpowiednich ruchów żuchwy i głowy, które ułatwiają połykanie.
W leczeniu zmierzającym do zahamowania postępu choroby, można zastosować interferony, octan glatirameru, immunoglobuliny podawane dożylnie, azatioprynę. Rekobinowany interferon IFN-β (IFN-β_1a lub IFN-β_1b) wykazuje właściwości przeciwwirusowe, immunomodulujące, antyproliferacyjne oraz znamiennie zmniejsza częstość nawrotów choroby. Przy stosowaniu preparatów interferonu IFN-β mogą pojawić się objawy uboczne, takie jak: bóle brzucha, brak łaknienia, uczucie zmęczenia. Wystąpienie ich jest potwierdzeniem zadziałania leku na organizm pacjenta. Innymi działaniami niepożądanymi są: wypadanie włosów, zawroty głowy, depresja, gorączka, objawy rzekomogrypowe, nudności, biegunka, zaburzenia snu, spadek masy ciała. IFN-β nie pownni otrzymywać chorzy, u których stwierdza się ciężką postać depresji oraz kobiety będące w ciąży lub zamierzające zajść w ciążę. Zgodnie z aktualnymi wskazaniami nie zaleca się stosowania IFN-β u pacjentów z łagodną postacią SM, z jednym rzutem stwierdzonym w wywiadzie lub z zapaleniem nerwu wzrokowego i jednym rzutem. W czasie stosowania leku należy kontrolować technikę wykonywania wstrzyknięć, aby upewnić się, czy pacjent wprowadza igłę na odpowiednią głębokość i zmienia miejsca wstrzyknięć. Przed podaniem należy ogrzać lek do temperatury pokojowej.
Octan glatirameru jest mieszaniną polipeptydów i można stosować go u tych chorych z nawracająco-zwalniającą postacią SM, u których leczenie za pomocą IFN-β nie powiodło się. Immunoglobuliny G podawane dożylnie (iv IgG) zmniejszają częstość rzutów oraz liczbę aktywnych zmian widocznych w obrazie rezonansu magnetycznego. Przeciwwskazaniem do stosowania iv IgG są: ciąża, trombofilia, niedobór IgA. Jeżeli nie istnieje możliwość stosowania interferonów, octanu glatirameru bądź iv IgG, wówczas można podać mniej swoiste leki, np. azatioprynę. Jest ona lekiem immunosupresyjnym, a mechanizm jej działania polega na zaburzeniu syntezy DNA i RNA.
Celem postępowania wspomagającego jest zmniejszenie niesprawności i inwalidztwa, realizowanym przez zespół specjalistów z różnych dziedzin. Neurolog powinien poinformować chorego w sposób jasny o pewnym rozpoznaniu SM, zaopatrzyć w odpowiednie materiały edukacyjne, podać adresy stowarzyszeń chorych na SM oraz skierować do wykwalifikowanej pielęgniarki, której zadaniem jest bieżąca kontrola wykonywania zaleceń lekarskich i udzielanie dodatkowych informacji. W okresie nieznacznej niesprawności neurolog, rehabilitant, neurofizjoterapeuta, specjalista terapii zajęciowej i wykwalifikowana pielęgniarka powinni pomóc choremu w pokonywaniu zaburzeń postawy ciała, napięcia mięśniowego lub czynności pęcherza moczowego, a także nauczyć samodzielnego wykonywania wstrzyknięć leków. Gdy choroba przechodzi w okres umiarkowanej niesprawności pacjent powinien mieć możliwość rehabilitacji w domu i w ośrodku rehabilitacyjnym. Jedna osoba powinna pełnić rolę pośrednika między pacjentem a różnymi instytucjami służby zdrowia i pomocy społecznej.

Rokowania

Rokowania są stosunkowo dobre dla kobiet w przypadku wczesnego zachorowania (poniżej 25 roku życia), gdy pierwsze objawy są czuciowe, a przebieg kliniczny ma charakter nawrotowy. Najlepsze rokowanie długoterminowe występuje u pacjentów z łagodną postacią SM. Przewidywanie okresu zdolności wykonywania pracy zawodowej zależy od rodzaju pracy i od przebiegu choroby. Nie należą do rzadkości przypadki, w których chorzy po 20 latach trwania schorzenia, przebiegającego z wieloma rzutami, prowadzą czynny zawodowo i społecznie tryb życia.
U kobiet ciąża i poród nie wpływają na długoterminowe rokowanie. W czasi ciąży aktywność choroby ulega zwolnieniu, jednak przyśpiesza się przez około 6 miesięcy po porodzie. W zaawansowanych stadiach najczęstszą przyczyną zgonu jest zapalenie płuc, stanowiące powikłanie w przebiegu SM.

lekarz Edyta Kowalczyk